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Tenha acesso a alguns conceitos importantes listados por ordem alfabética.

A

Ácido aminocapróico — Medicamento que previne a decomposição pela saliva, de coágulos recém-formados na boca. Também pode ser usado para a hemorragia nasal e extracções dentárias.

Amniocentese — exame pré-natal, realizado entre a 13ª e 16ª semanas de gestação, que testa determinadas malformações e identifica o sexo do feto. Uma agulha longa e fina é inserida através do abdómen dentro do útero, para retirar uma pequena amostra do líquido da bolsa amniótica ao redor do feto. A taxa de precisão é superior a 99%. A hemofilia não pode ser detectada dessa forma, mas o sexo do bebé pode ser mais precisamente determinado. Implica em risco de aborto de 1 em 200.

Amostra de sangue percutâneo — exame pré-natal, executado depois da 20ª semana de gestação, que envolve a recolha de uma amostra de sangue fetal da veia umbilical. Este exame é altamente especializado e não é amplamente utilizado. Apresenta um risco relativamente alto para o bebé.

Amostra de vilosidades coriónicas — exame de portador que retira amostras de tecido da placenta, tanto por meio de uma agulha longa e fina inserida no abdómen como de um tubo fino e flexível inserido pela cérvix. Os testes no tecido mostram a presença ou a ausência de marcadores genéticos de hemofilia. Executado entre a 10ª e 12ª semanas de gestação, tem uma taxa de precisão superior a 99%. Implica em risco de aborto de 1 em 100.

Anemia — contagem mais baixa que a normal de glóbulos vermelhos. A anemia pode causar cansaço e dificultar a respiração.

Anticorpos — as proteínas do sangue produzidas pelo sistema imunológico em resposta específica a bactérias, vírus e substâncias estranhas no sangue.

Artéria - Vaso sanguíneo que transporta sangue rico em oxigénio, do coração para os tecidos.

Articulação alvo — uma articulação que sofre hemorragias repetidas. Com o passar do tempo, as articulações alvo desenvolvem normalmente artrose.

Artrose — inflamação crónica das articulações. Pode causar vermelhidão, inchaço, dor e dificuldade no andar.

Aspirina — ácido acetilsalicílico ou AAS; um medicamento analgésico e anti-inflamatório. A aspirina e os produtos que contêm ácido acetilsalicílico não podem ser usados por pessoas com distúrbios da coagulação do sangue porque eles interferem com o funcionamento adequado das plaquetas.

Auto-estima — valor que uma pessoa atribui a si mesma. Uma componente principal da auto-estima é a quantidade de controle e influência que se sente que se tem sobre as situações, o ambiente e a vida.

C

Capilares - Vasos sanguíneos muito pequenos que ligam as artérias mais pequenas às veias mais pequenas.

Centro de tratamento da hemofilia (CTH) - clínica equipada com uma equipa de especialistas dedicados a fornecer diagnóstico, tratamento, apoio e informação a pessoas com hemofilia e suas famílias.

Circuncisão — remoção cirúrgica do prepúcio (a pele que cobre o pénis). É uma forma comum como famílias sem histórico de hemofilia descobrem que seu filho tem o distúrbio.

Coagulação - Sangue coagulado. Massa com aspecto gelatinoso que resulta da mistura das plaquetas e fibrina para selar uma ruptura no vaso sanguíneo.

Coagular - Selagem da ruptura do vaso com sangue coagulado.

Coágulo de fibrina — também conhecido como coágulo de sangue. É uma cobertura semelhante a uma malha sobre o tampão de plaquetas que fica no local até que a parede do vaso se cure. É formado pela interacção de muitos factores da coagulação.

Cola de fibrina — medicamento que pode ser aplicado directamente numa área que esteja sangrando para ajudar a formar um coágulo e estancar a hemorragia. Este medicamento é fabricado a partir do plasma humano que foi seleccionado e tratado para proteger contra vírus.

Concentrado — produto em pó congelado e seco (liofilizado) que contém factor VIII ou factor IX, derivado de sangue humano seleccionado e agrupado ou de células preparadas geneticamente. Os concentrados são submetidos a métodos de inativação e purificação para matar os vírus e remover substâncias estranhas.

Concentrado de factor — medicamento usado paro tratar hemorragias causadas pela falta de um dos factores da coagulação. O medicamento é fabricado a partir de plasma humano (derivado de plasma) ou por engenharia genética (recombinante). O concentrado de factor é tratado com calor (pasteurizado) e com solvente/detergente para protegê-lo contra vírus e então armazenado como um pó liofilizado em frascos esterilizados.

Concentrados complexos de protrombina activada (CCPa) – produtos coagulantes concentrados derivados de plasma humano que são activados durante a produção por meio de uma etapa de activação controlada. Os CCPa típicos não estimulam o sistema imunológico para produzir anticorpos para o factor VIII.

Concentrados de complexo protrombinico (CCP) — produtos coagulantes concentrados derivados do plasma humano que normalmente não estimulam o sistema imunológico a produzir anticorpos para o factor VIII.

Contusão - Ferimento num tecido debaixo da pele sem a romper. Uma hemorragia subcutânea leva a que a contusão tenha uma cor escura.

Crioprecipitado ("crio") — material sólido restante quando o plasma fresco congelado é descongelado de 2°C a 4°C. Esse produto é rico em factores da coagulação necessários para o tratamento da hemofilia A, da doença de von Willebrand e da deficiência de factor XIII. Actualmente em desuso pela falta de inactivação viral.

Cromossoma — grupo de genes. Compõem-se de DNA enrolado bem apertado e outras proteínas. Os cromossomas são encontrados dentro de todas as células do corpo, excepto nos glóbulos vermelhos. Os cromossomas são transmitidos dos pais para os filhos pelo esperma masculino e pelo óvulo feminino.

Cromossoma X — cromossoma sexual que carrega as instruções para o desenvolvimento feminino. Qualquer gene encontrado no cromossoma X, inclusive o gene da hemofilia, se diz ser ligado ao sexo.

Cromossoma Y — cromossoma sexual que carrega as instruções para o desenvolvimento masculino.

Cuidado compreensivo — cuidado médico que cobre todos os aspectos (mental, emocional, físico) do bem-estar e da saúde de um paciente. Os membros da equipa do cuidado compreensivo para a hemofilia incluem hematologista, ortopedista, psicólogo, assistente social, dentista, fisioterapeuta, enfermeiro, entre outras especialidades.



 
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