Antifibrinoliticos

A maioria das pessoas com o distúrbio de von Willebrand têm apenas a forma ligeira da doença e é bastante comum estes indivíduos não necessitarem de medicação, excepto em situações de trauma, cirurgia ou procedimentos médicos invasivos.
No tratamento dos doentes com DvW podem ser utilizados concentrados de FVW e FVIII, Desmopressina e ou antifibrinoliticos .
O médico do Centro onde é habitualmente seguido avaliará a situação e as necessidades da pessoa em questão, antes de determinar qual o tratamento mais adequado.

Para pequenos problemas hemorrágicos, tais como nódoas negras, o tratamento pode não ser necessário. Uma hemorragia nasal pode parar apertando as narinas uma contra a outra durante 10-15 minutos e repetindo este procedimento se necessário.
Algumas hemorragias na boca ou na língua podem ser tratadas com antifibrinoliticos. (Em Portugal só está disponível o ácido aminocapróico (Epsicaprom), não estando à venda o ácido tranexânico, habitualmente referido na literatura internacional).

Desmopressina

A desmopressina ou DDAVP é uma hormona sintética, e tal como os antifibrinolíticos, não um produto sanguíneo.
A desmopressina funciona causando a libertação do factor de von Willebrand, dos seus locais de armazenamento, no revestimento dos vasos sanguíneos, o que produz um aumento temporário na quantidade de factor de von Willebrand e de factor VIII na corrente sanguínea.
As reservas endoteliais destes factores, variam de indivíduo para indivíduo, pelo que todos os doentes com as formas menos graves da doença (tipo 1 e alguns dos tipos 2) se necessitarem de tratamento, devem fazer previamente o teste com este produto, para se poder prever a resposta e se poder decidir se está ou não indicado em determinada situação.

A desmopressina é normalmente administrada por infusão intravenosa nos Centros de Hemofilia.
Para utilização domiciliária, o spray nasal, (1,5 miligramas/mililitro) tem efeitos comparáveis à administração endovenosa e é mais prático, contudo este produto é de difícil aquisição em Portugal, e em alguns casos, a administração endovenosa da Desmopressina no domicilio é possível, após treino do paciente ou alguém da sua família pela equipa médica e de enfermagem do centro de Hemofilia onde o paciente é seguido.
Independentemente de quem administra a desmopressina, o médico determinará a dosagem apropriada.

Nas situações mais graves ou quando o doente não responde ao DDAVP, torna-se necessário o tratamento com administração endovenosa de concentrados de FVIII/FVW