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Existem mais formas da Doença de von Willebrand? |
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Existem mais formas da Doença de von Willebrand?Na classificação doença de von Willebrand considera-se a existência de 3 tipos: Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 O tipo 2 tem os seguintes sub tipos ( 2 A; 2B; 2N; e 2M)
Tipo 1: Esta é a forma mais comum da Doença de von Willebrand e é normalmente de gravidade leve. Uma pessoa com doença de von Willebrand tipo 1 tem níveis diminuídos de factor von Willebrand mas o factor von Willebrand presente funciona normalmente. Cerca de 75 % dos casos de Doença de von Willebrand são do tipo 1
Tipo 2: A doença de von Willebrand do tipo 2 caracteriza-se por uma disfunção do FVW, que pode existir em quantidade normal mas apresenta deficiências em algumas das suas funções. Este tipo é dividido nos tipos 2A, 2B, 2M e 2N. Os doentes com doença de von Willebrand tipo 2 B apresentam também diminuição do número das plaquetas (trombocitopénia) devido ao aumento da agregação plaquetária induzido pelo FVW anormal. No tipo 2N é a capacidade de ligação do FVW ao FVIII que está alterada, existindo apenas uma diminuição do FVIII pelo que este tipo se confunde facilmente com a Hemofilia A
Tipo 3: Na Doença de von Willebrand tipo 3 temos uma ausência quase total do FVW e é por isso a forma mais grave da doença. Estes doentes apresentam problemas hemorrágicos frequentes, por vezes graves, que requerem habitualmente tratamento com concentrados de factor de von Willebrand. As hemorragias nasais (epistaxis) e nas mulheres, as hemorragias menstruais (menorragias) são muito frequentes. As hemorragias musculares e as hemorragias intra-articulares (hemartroses) que caracterizam a hemofilia grave, podem também ocorrer nas formas mais graves da Doença de von Willebrand As pessoas com doença de von Willebrand grave necessitam de tratamento antes e depois de qualquer tipo de procedimento cirúrgico ou dentário. O tipo 3 é a forma mais rara da doença de von Willebrand. |