Os sintomas comuns são hemorragias nasais frequentes, nódoas negras fáceis e nas mulheres menstruações abundantes.

Na forma grave da doença podem ocorrer também hemorragias do tracto digestivo e urinário. Alguns doentes podem apresentar sintomas como os da hemofilia grave, tais como hemorragias nas articulações e músculos, apesar desta forma grave ser rara.

A maioria das pessoas com DvW tem uma vida completamente normal.